心房间隔缺损的病因病理,房室管畸形有关文化

2019-05-27 作者:健康专题   |   浏览(180)

心房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病。根据北京和上海的临床资料,在各种先天性心脏病中心房间隔缺损分别占24.6%和21.7%。本病较多见于女性,女与男之比为2∶1到4∶1。心房间隔缺损是由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损,第1孔型缺损,房室共道,或原发孔缺损是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见,在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。

胎儿时期肺不需承担呼吸功能,处于不张状态。肺循环阻力高,血流量很少,因此回入右心房的血液必须能够通过心房间隔进入左心房,以适应胎儿期特殊的循环生理要求。为此心房间隔在其生长发育过程中,一直具有心房间孔,出生之后心房间孔始行闭合。约在胚胎期第1月末,从原始心房壁的背部上方,从中线生长出第1隔,与此同时房室交界处也分别从背侧和腹侧向内生长出心内膜垫。在发育过程中,这两片心内膜垫逐渐长大并互相融合。其上方与心房间隔相连接,下方生长成为心室间隔的膜部,与心室间隔肌部相连接。在房室间隔两侧的心内膜垫组织则生长形成房室瓣组织,右侧为三尖瓣的隔瓣叶,左侧为二尖瓣大瓣叶。第1隔呈马蹄形,向心内膜垫方向生长,它的前、后部分分别与相应的心内膜垫互相连接,而在马蹄的中央部分则仍留有新月形的心房间孔,称为第1孔,右心房血液即经此孔流入右心房。当第1隔的中央部分与心内膜垫互相连接,第1孔即将闭合时,第1隔上部组织又自行吸收形成另一个心房间孔,称为第2孔,以保持两侧心房间的血流通道。继而在第1隔的右侧又从心房壁上生长出另一个隔组织,称为第2隔。第2隔亦呈马蹄形,它的前下端与腹侧心内膜垫融合后分为两个部份,一部份向后沿第1隔组织的底部生长而与第2隔的后下端相连接,形成卵圆孔的下缘。另一部分则在冠状静脉窦与下腔静脉之间生长,并参与形成下腔静脉瓣。第2隔中部的卵圆形缺口称为卵圆孔。卵圆孔的左侧被第1隔组织(卵圆瓣)所衬盖,由此而形成的浅窝称为卵圆窝。在胚胎期第8周,心房间隔的发育过程已完成。第1隔与第2隔组织互相融合,仅在卵圆窝与卵圆瓣的上部,两侧心房仍留有血流通道。但是,由于卵圆瓣起活门作用,血液仅能从右心房经卵圆窝、第2孔而流入左心房。卵圆孔与卵圆瓣的全部融合则发生在出生之后(图6)。但根据病理解剖资料统计,出生时卵圆孔仍持续存在者约占20~30%。由于胎儿出生后即需靠自己的肺进行呼吸,肺组织扩张,肺血管阻力下降,肺循环血流量显示增多,左心房压力升高并大于右心房,从而使卵圆瓣紧盖卵圆窝。因此,即使卵圆孔在解剖上仍未闭合,然而在正常生理情况下并不产生心房之间的血液分流。但如存在肺动脉狭窄或右心室流出道梗阻等病理情况时,右心房压力升高,即可产生右至左分流,右房血液经未闭的卵圆孔进入左心房。

1、第1孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全,未能与第1隔完全融合,出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形,下缘为房室瓣瓣环,上缘为第1隔下缘,冠窦开口位于缺损的后上方,二尖瓣和三尖瓣瓣叶无异常,心室间隔完整。此型甚为少见。

从心房间隔的生长发育过程可以看到:第2孔型心房间隔缺损是由于第2隔或卵圆瓣发育不全所造成。第1孔型心房间隔缺损是由于心内膜垫发育不全,未能与第1隔完全融合。房室共道的形成则由于心内膜垫严重发育不全,因而除了第1孔不闭之外,尚并有二尖瓣、三尖瓣的隔瓣叶裂缺,重者尚兼有心室间隔膜部缺损。单腔心房是由于心房间隔组织不发育或缺失所引起。

2、部分型房室共道 除第1孔型心房间隔缺损外,二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂。裂口长度不一,从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂。裂口边缘瓣叶组织卷缩,并有腱索附着。多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺,瓣叶基部附着于心室间隔,两侧心室腔间无通道。二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全,心脏收缩时血液从左心室返流入左心房,再经第1孔型心房间隔缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为常见。

第2孔型心房间隔缺损:绝大多数病例缺损为单发性,有时可有两个或多个小孔。按缺损所在的部位可分为下列数种类型。

3、完全型房室共道 此型缺损比较少见,病变复杂,形态变异亦较多。心房间隔下部第1孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接,二尖瓣和三尖瓣发育均异常,可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通,二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂,正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分,亦可融合成为整片的共同前瓣叶。前一种情况最为多见,前瓣叶裂口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧;极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘。此外,二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶,瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索,悬浮在心室间隔缺损的上方。这种情况也较多见。

1.卵圆窝型缺损 此型最常见,在心房间隔缺损病例中约占70%。缺损位于心房间隔的中央部份,相当于胚胎期卵圆窝所在之处。一般呈椭圆形或圆形,缺损面积较大,直径大多为2~4cm或更大。大多数病例呈单个巨大缺孔,但应可被不规则条索状的残留第1隔组织(卵圆瓣)分隔成许多小孔,呈筛孔样。多数病例缺损边缘完整,冠状静脉窦开口位于缺损的前下方,缺损下缘与房室瓣之间仍有较多的房间隔组织,缺损距离房室结较远,缝合缺损时较易避免传导组织受损伤。有些病例缺损较

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